Официальный сайт первого в России, странах СНГ и Балтии просветительного журнала "Вместе против рака", посвящённого проблемам профилактики, диагностики, лечения онкологических заболеваний и реабилитации онкобольных

мир жив добротой и надеждой

Опухоли у детей: нейробластома

27
Май
2017
Т.А. Шароев, профессор

Нейробластома – опухоль симпатической нервной системы, часто встречающаяся и в то же время специфичная для детского возраста новообразование. Большинство исследователей считает, что нейробластома составляет около 7–10% всех злокачественных опухолей в детском возрасте и в структуре заболеваемости занимает 4–5 место. Наиболее часто нейробластома обнаруживается у детей в возрасте 2–3 лет.

Как с клинической, так и с биологической точки зрения нейробластома является одним из самых загадочных новообразований детского возраста. У некоторых больных она может созревать (становиться доброкачественной) или даже спонтанно регрессировать (самоизлечиваться), в то время как у других продолжается ее непрерывный рост.

Нейробластома состоит из различных по степени зрелости клеток: высоко злокачественных симпатогониев и симпатобластов и менее злокачественных или доброкачественных ганглиозных клеток. Существует гипотеза, согласно которой сущность процесса созревания (перехода в более доброкачественную форму) состоит в гибели молодых, незрелых элементов опухоли – симпатогониев и симпатобластов, более чувствительных к различным лечебным воздействиям: рентгеновским лучам, лекарственным препаратам и т. д. Исследования показывают, что лечение может способствовать трансформации нейробластом в доброкачественную форму. Причем некоторые исследователи полагают, что лучевая терапия может вызвать появление и стимулировать созревание примитивных опухолевых клеток. Так, D. Rubin (1968), J. Nitochkke (1968), считали, что облучение увеличивает «доброкачественность» и «взросление» тканей опухоли и даже рекомендуют для этого малые дозы облучения.

Первичные очаги нейробластомы возникают там, где имеются элементы симпатической нервной системы. Чаще всего это надпочечники и симпатические ганглии, располагающиеся вдоль позвоночного столба от шейного отдела до уровня крестца.

Большинство опухолей локализуется в забрюшинном пространстве, в надпочечнике (32%), паравертебрально забрюшинно (28%), в средостении (15%), в области таза (5,6%), на шее (2%). Нейробластома имеет свои «излюбленные» локализации метастазирования: лимфатические узлы, кости, костный мозг, печень, центральная нервная система.

Микроскопическое строение нейробластомы представляет большой теоретический и практический интерес. Различают 3 типа опухолей, отличающихся друг от друга степенью дифференцировки (зрелости клеточных элементов):

  • нейробластома – (как одна из форм опухоли) – представляет собой, наименее зрелую и наиболее злокачественную форму опухоли из группы нейробластом. Для нее свойственен быстрый рост, раннее метастазирование, способность прорастать в окружающие органы, сосуды, ткани;
  • ганглионейробластома – относительно гетерогенная (разнородная) группа опухолей, располагающихся между незрелой нейробластомой (высоко агрессивной в биологическом смысле опухоли) и почти полностью зрелой (доброкачественной) ганглионевромой;
  • ганглионеврома – доброкачественная опухоль. Она обычно имеет плотную капсулу, не прорастает в окружающие органы и ткани и не дает метастазов.

В большинстве описаний клинической картины нейробластомы приводятся только поздние симптомы, не имеющие большого значения для ранней диагностики. Почти все дети поступают в клинику в разгар заболевания, с развернутой картиной симптомов. При расположении нейрогенных опухолей в забрюшинном пространстве начало заболевания в большинстве случаев проходит незамеченным, однако при тщательном распросе родителей и ребенка (если позволяет возраст пациента), удается установить ранние симптомы заболевания. У многих детей за несколько месяцев до обращения к врачу отмечаются снижение аппетита, нередко до полного отсутствия, потеря веса, субфебрильная температура (37,2–37,40), необычная вялость, нарушение сна, бледность кожных покровов, периодические боли в животе, понос и рвота без видимых причин, запоры, боли в конечностях.

Эти общие симптомы, встречающиеся при различных опухолях, а также неопухолевых заболеваниях, можно объединить под названием «общий опухолевый симптомокомплекс» или «синдром малых признаков». Они наблюдаются чаще и выражены сильнее при незрелых, высоко злокачественных опухолях, при распространенных формах опухолевого процесса.

Указанные признаки могут быть первыми, и на них необходимо обращать внимание с позиций онкологической настороженности, однако, как правило, они проходят мимо внимания родителей и врачей. Или же их истолковывают упрощенно, приписывая рахиту, глистной инвазии и другим заболеваниям, но редко связывая с опухолевым процессом.

Проявления общего опухолевого симптомокомплекса отмечаются и в разгар заболевания, и в терминальной стадии. Однако, если в начале болезни все признаки стерты и выявляются лишь при внимательном наблюдении за ребенком, по мере развития опухолевого процесса они становятся все более выраженными.

Особое внимание следует обратить на возможность развития симптомокомплекса острого живота (боли, напряжение мышц брюшной стенки, рвота, повышение температуры до высоких цифр).

У многих детей возникают различные вегетативные нарушения: повышенная потливость, иногда в виде приступов профузного пота, выпадение волос. В ряде случаев наблюдаются транзиторное повышение артериального давления – систолического (до I80-200 мм рт. ст.) и диастолического, а также приглушение тонов сердца и систолический шум на верхушке. Очень частым симптомом является тахикардия.

Перечисленные симптомы зависят от степени злокачественности опухоли: как правило, они присутствуют при злокачественных новообразованиях и крайне слабо выражены при зрелых, доброкачественных опухолях, даже в тех случаях, когда они достигают значительных размеров.

Как уже говорилось, наиболее частая локализация нейробластомы – забрюшинное пространство. Симптомом, позволяющим диагностировать забрюшинную опухоль, чаще всего является обнаружение новообразования в животе. Обычно такая опухоль имеет большие размеры и определяется матерью при купании и одевании ребенка. При внимательном профилактическом осмотре в отдельных случаях врачам также удается прощупать забрюшинные опухоли небольших размеров.

У большинства больных наблюдается увеличение объема живота, у некоторых его окружность на уровне пупка превышает норму в полтора раза. Характерна выраженная асимметрия живота, связанная с развитием опухоли. Чаще всего новообразования локализуются в верхней половине живота, почти одинаково часто справа и слева от позвоночника. У некоторых детей опухоли могут деформировать нижний отдел реберной дуги, реже – поясничную область позвоночника.

Опухоли по консистенции обычно плотные, изредка встречаются участки размягчения. Их поверхность чаще бугристая, но может быть и гладкой. Типичным признаком является безболезненность новообразования при прощупывании.

Нередко выражена подкожная сосудистая сеть в верхней половине живота и на грудной клетке. При достижении опухоли больших размеров может развиться асцит – накопление свободной жидкости в брюшной полости. При большом асците опухоль может не прощупываться. В связи с повышением внутрибрюшного давления у детей иногда появляются грыжевые выпячивания в области пупка и паховой области, отечность нижних конечностей и передней брюшной стенки.

В некоторых случаях нейрогенные опухоли, сдавливая корешки спинного мозга или крупные нервные стволы, вызывают боли в животе, поясничной области (по типу радикулита), конечностях, а иногда парезы и даже параличи.

При расположении нейробластомы в грудной полости (заднем средостении) опухоль может некоторое время развиваться бессимптомно. Однако по мере ее роста появляются как общие симптомы болезни, о которых говорилось выше, так и местные проявления, связанные со сдавлением опухолью органов, тканей и сосудов средостения и легкого. У больного появляется одышка, вначале при физических нагрузках, а затем и в покое, развивается отечность в области груди и лица, деформация грудной стенки на стороне опухоли.

Известно, что при нейробластоме рано наступает генерализация процесса. Нередко клиническая симптоматика обусловливается не первичной опухолью, а метастазами. Зачастую поводом для обращения родителей к врачу служат симптомы, связанные с наличием метастазов. При поражении костного мозга, в клинической картине заболевания доминируют симптомы интоксикации, бледность кожных покровов. Иногда на коже больного регистрируются кровоизлияния различной величины. При метастазах в кости черепа определяются опухолевые бугорки на волосистой части головы, иногда на лбу, а также экзофтальм (пучеглазие) и окологлазничные кровоизлияния. Часто пальпируются увеличенные шейные лимфатические узлы. При метастазах в печень, которые нередко дает нейробластома, орган может быть увеличен и бугрист. Метастазы в печень свойственны детям раннего возраста. Поражаются также кости, чаще нижних конечностей. Иногда могут наблюдаться патологические переломы.

Врач может в некоторых случаях уже по результатам опроса родителей заподозрить наличие у ребенка опухолевого процесса и последующими объективными методами исследования подтвердить свое предположение.

Основные трудности диагностики связаны с отсутствием онкологической настороженности у медицинского персонала во время осмотра пациента в условиях районной поликлиники. К сожалению, относительная редкость опухолевых заболеваний у детей вообще и нейробластомы в частности, приводит к тому, что участковый врач, предполагая самые различные заболевания, редко думает о возможности опухолевого поражения. Родители ребенка также не осведомлены о возможности заболевания детей злокачественными опухолями. Между тем, основное правило детской онкологии гласит: «При неясности диагноза думай о раке!»

Важно, чтобы ребенка, у которого педиатр, детский хирург или врач любой другой специальности в районной поликлинике заподозрит опухолевое заболевание, сразу же направили в специализированную детскую онкологическую поликлинику. В условиях неспециализированной детской поликлиники или стационара не позволит выполнить сложные и весьма дорогостоящие исследования, использовать весь арсенал современных диагностических лечебных средств, которыми сегодня располагают специализированные онкологические учреждения.

Лечение нейробластомы представляет собой сложную задачу, и предполагает применение всех методов: хирургического, лекарственного и лучевого.

Только хирургическое лечении (удаление опухоли) эффективно лишь при доброкачественных нейрогенных опухолях – ганглионевромах. В случае злокачественной опухоли – нейробластомы – необходима, помимо хирургического вмешательства, химио- и лучевая терапия.

Результаты лечения находятся в прямой зависимости от вида опухоли, ее прорастания в окружающие органы и ткани, наличия регионарных и отдаленных метастазов.

При распространенных нейробластомах, когда имеются множественные метастазы в различных органах и тканях, эффект от лечения можно ожидать только при использовании высокодозной химиотерапии с трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток. Такое лечение проводится исключительно в отделениях трансплантации костного мозга специализированных онкологических учреждений (онкологические больницы, диспансеры, научные центры).

В настоящее время адекватное обследование ребенка с подозрением на злокачественную опухоль симпатической нервной системы и своевременно начатое лечение по разработанным международным протоколам (схемы) позволяет вылечить более половины детей с нейробластомой.

Этой статьей мы хотели помочь решению двуединой задачи: познакомить родителей с одним из видов опухолей, характерных для детского возраста, и одновременно постараться усилить онкологическую настороженность педиатров и врачей общемедицинской сети.

 

Яндекс.Метрика
Год
Номер журнала
Название статьи
Автор
Ключевые слова

Valid XHTML 1.0 Transitional Правильный CSS!

Rambler's Top100

 

alt

Сайт создан и поддерживается группой профилактики канцерогенных воздействий РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН в рамках федеральной целевой программы "Предупреждение и борьба с социально значимыми заболеваниями (2007-2011гг)"
Все права защищены и охранются законом.
При использовании материаллов указание источника и ссылка на http://www.vmpr.ru обязательны